Skazy osoczowe

kolonie obozy Są to skazy spowodowane niedoborem lub brakiem niektórych osoczowych czynników krzepnięcia. Skazy takie mogą być wrodzone, gdy brak jednego z czynników krzepnięcia jest spowodowany defektem enzymatycznym, lub nabyte, wywołane najczęściej czynnikami toksycznymi. Jedną z najczęstszych skaz osoczowych jest krwawiączka, czyli hemofilia A. Jest to choroba dziedziczna, związana z chromosomem X, polegająca na wrodzonym braku w surowicy krwi globuliny antyhemofilowej AHG. Hemofilia A jest przenoszona dziedzicznie: chory mężczyzna przekazuje cechę hemofilii z wadliwym chromosomem X wszystkim córkom; córki są klinicznie zdrowe, ponieważ mają drugi chromosom X po zdrowej matce; z kolei nosicielki cechy hemofilii przekazują tę cechę połowie swoich synów, u których hemofilia ujawnia się klinicznie.

U chłopców z hemofilią od dzieciństwa istnieje niebezpieczeństwo występowania obfitych krwotoków, nawet przy drobnych skaleczeniach. Szczególne zagrożenie stwarza konieczność wykonania zabiegów chirurgicznych, nawet tak drobnych, jak ekstrakcja zęba. W późniejszym wieku powstają wylewy krwi do stawów, pod wpływem niewielkich urazów lub bardziej energicznych ruchów. Wylewy te są przyczyną bólów, zniekształceń i ograniczenia ruchomości stawów i doprowadzają do kalectwa. Mecze na żywo